Спина біфідо у дітей

Спина біфідо у дітей

Спина Біфідо – це порушення внутрішньоутробного розвитку, при якому хребет розщеплений (менінгоцеле). У цей отвір можуть випадати спинний мозок і нерви (міеломенінгоцеле). На спині новонародженого спостерігається велике шкірне утворення, якщо тільки патологія не розвивається приховано. Така клінічна картина приводить в кращому разі до неврологічних і руховим порушенням, у гіршому – до важкої інвалідності, порушень інтелектуального розвитку, паралічів і смерті.

 

Зміст статті:

Щоб якомога раніше почати боротися з деформацією, лікарі детально стежать за розвитком плоду. Як тільки малюк з’являється на світ, проводиться хірургічна операція, яка допомагає уникнути ускладнень. Основним профілактичним рекомендацією вважається прийом фолієвої кислоти з того моменту, як ви почали планувати вагітність і до кінця першого триместру.

Що таке Спина Біфідо?

Спина Біфідо – це деформація хребетного стовпа, внутрішньоутробно розвинена щілину в хребті.

Лікарі вважають, що найчастіше це відбувається через брак фолатів під час вагітності. Вже на початку вагітності починає розвиватись нервова система, і при Спині Біфідо деякий відділ спинного мозку зупиняється в розвитку. Захворювання має кілька рівнів тяжкості. За допомогою УЗД Спина Біфідо виявляється під час внутрішньоутробного розвитку. Будь-яких проявів того, що спостерігається така патологія, вагітна жінка зазвичай не відчуває. Медики можуть запідозрити Спину Біфідо, грунтуючись на результатах аналізів крові і помічену нестачі деяких речовин в материнському організмі.

Після того, як на світ з’явився немовля зі Спиною Біфідо, порушення кидається в очі. Лікується тільки хірургічним втручанням, і в цих випадках життя малюка часто вдається врятувати. Іноді деформація прихована, і тоді її можна помітити лише за дерматологічним сиптомам – свищам, волосяним скупчень, сильної пігментації.

У найгірших випадках хребет цілком відкритий. Тут симптоматика найсерйозніша, що в більшості випадків призводить до летального результату. Кістозна Спина Біфідо у дітей може проявлятися у виході з природного стану спинного мозку або його оболонок. Якщо шкірний покрив при цьому не захищає випинання, може відбутися розрив, початися сепсис. Діти зі Спиною Біфідо народжуються в 1-2 випадках з тисячі. Досить часто після першої дитини з такою патологією у другого спостерігається аналогічна хвороба, т. к. є спадковий момент. Іншим фактором ризику стають пізні пологи.

 

Причини

Найчастіше причиною деформації стає нестача фолієвої кислоти (вітаміну В9). Він призводить і до інших небезпечних порушень внутрішньоутробного розвитку.

Якщо плід вже одного разу розвинувся в утробі з такою деформацією, різко зростає ймовірність рецидиву під час нової спроби зачати здорову дитину. Майже напевно Спина Біфідо розвинеться, якщо до цього таке відбувалося двічі. У випадках, коли є родичі, народжували дітей зі Спиною Біфідо, ймовірність підвищується.

Цукровий діабет вагітної жінки збільшує ймовірність нестачі фолієвої кислоти і як наслідок – Спина Біфідо. Ще один фактор ризику – ожиріння, до вагітності або під час неї. Деякі медикаментозні препарати, зазвичай протипоказані в період вагітності, можуть заблокувати надходження фолатів і перешкодити нормальній функції нервової системи.

 

Ще одна причина Спини Біфідо – висока температура тіла матері в перші місяці внутрішньоутробного життя плода.

Симптоми

При прихованій формі Спини Біфідо симптоматика у дітей може бути і не очевидною. Нижче деформованої частини спинного мозку дитини паралізує, повністю або частково. Мускулатура при цьому не має зв’язку з нервовою системою, що може привести до проблем з внутрішніми органами, особливо кишечником. Після народження можуть також спостерігатися вивих суглобів таза та стегон, косолапое стан. Викривлення хребта, з-за яких неможливо покласти малюка на спину. Погіршується функція сечовипускання, сечовина вкидається назад, що важко позначається на нирковою роботі.

Ускладнення

Такий патологічний процес, як Спина Біфідо, може стати причиною не тільки фізичної інвалідності, але і проблем дітей в інтелектуальному розвитку. Наскільки серйозними стануть наслідки і наскільки буде втішним прогноз, впливає розмір і область ураження спинного мозку, дерматологічні порушення. В результаті Спини Біфідо у дітей може розвинутися гідроцефалія головного мозку. У такій ситуації потрібно терміново відкачати зайву вологу з голови в область живота. Таку операцію можна провести вже в перші дні життя.

 

Дитина не контролює дефекацію і сечовипускання, повністю або частково не здатний керувати і відчувати ногами. У багатьох випадках доводиться вдаватися до допомоги ортопедичних пристроїв, милиць, інвалідних крісел.

Іншими ускладненнями можуть стати:

  • Знижена здатність до навчання;
  • Проблемне читання і язик;
  • Знижена уважність;
  • Неможливість вважати;
  • Дерматологічні захворювання;
  • Порушена функція шлунково-кишкового тракту;
  • Індивідуальна непереносимість латексу;
  • Запалення сечостатевої системи;
  • Низький емоційний фон.

Діагностика

Зараз лікарі досить рано можуть виявити, що Спина Біфідо розвивається у дітей. Допомагають у цьому біохімічні методи, УЗД. Тому можливими стають профілактичні заходи і дослідження. Коріння проблеми комплексні, часто встановити їх точно не виходить. Але можна скласти групу ризику і зрозуміти, відноситься до неї конкретна пацієнтка. Тому не пошкодуйте часу і, плануючи завести дитину, відвідайте кабінет фахівця з генетики. Це допоможе зрозуміти, чи потрібно вам стежити за рівнем фолієвої кислоти в організмі.

Кожен місяць вагітності ходіть на повне обстеження у фахівців по гінекології, урології. Під час другої третини вагітності необхідно дослідження крові на рівень хімічних сполук. Якщо виявляється патологія зростання спинного мозку, потрібно розглянути можливість перервати вагітність.

 

Якщо ризик Спини Біфідо у плода високий, потрібно щільно контролювати рівень фолієвої кислоти, частіше проводити УЗД, щоб виявити дефекти розвитку. Може бути призначено МРТ.

Якщо факт порушень розвитку спинного мозку підтверджений, лікарі найчастіше радять перервати вагітність. Але навіть зараз медицина не завжди знаходить всі порушення під час вагітності. Іноді виходить дізнатися тільки про наявність патології, але не про мірою того, наскільки вона вразила плід. Так, якщо хребет у дітей просто не до кінця закритий, можлива успішна терапія, нормальне життя дитини в майбутньому. Але якщо через отвір вийшов спинний мозок, навіть хірургічне втручання не дасть людині нормально розвиватися, можливий летальний результат, як мінімум – важка ступінь інвалідності. Саме тому лікарі часто заговорюють про аборт, якщо такі порушення діагностовано.

Гірше становище матері, якщо вона давно намагалася завагітніти, і зробити це знову буде важко або неможливо. Саме в цих випадках зазвичай використовують МРТ – щоб розглянути, наскільки важка ситуація. Тоді медики розповідають матері, які наслідки і ускладнення можливі у разі, якщо на світ з’являються діти зі Спиною Біфідо.

Лікування новонародженого

Терапія в ідеалі починається ще до того, як дитина з’явилася на світ. Ще на цьому етапі можна провести хірургічне втручання, усунути грижі та інші дефекти розвитку хребта. Така операція проводиться рідко, але вона дозволяє не дати нервах деформуватися, зберігає можливість розвиватися в майбутньому нормально як фізично, так і психічно. На даний момент в Російській Федерації такі втручання ще не проводилися.

Якщо вдалося виявити порушення до народження, потрібно виключити природний родовий процес на користь Кесаревого Розтину. Це необхідно, щоб не допустити подальшої деформації спинного мозку і його нервової структури.

 

У більшості випадків хірурги починають працювати майже відразу після того, як малюк з’явився на світ і виявилося, що у нього діагноз – Спина Біфідо. Лікарі ліквідують деформацію кісткових тканин хребта, щоб не порушувати і далі роботу нервової системи. Розкривається грижевая порожнину, що вийшли за межі нерви містяться назад, максимально близько до своєї природної локалізації. Розрізана порожнину зашивають. Це допомагає позбавити новонароджених пацієнтів від візуального випинання, але ті нерви, які вже були пошкоджені, реабілітувати неможливо.

Пріоритетна мета лікування – дати можливість людині у майбутньому нормально рухатися. Після операції протезування використовують, лікувальну фізкультуру, фізіолікування. У багатьох випадках обов’язкові кілька операцій – наприклад, якщо в ході першої стався вилив ліквору, рідини хребетного каналу. А надалі спинний мозок може виявитися як би «приклеєним» до кістки, і знову потрібно буде робота хірурга.

Якщо спина тільки розщеплена, і спинний мозок не вийшов через отвір, є можливість дати пацієнту нормально рухатися, сформуватися повноцінною особистістю. Якщо спинний мозок вийшов через отвір, і пошкоджено велику кількість нервів, можливий летальний результат. Або, якщо терапія виявиться максимально успішною – хворому доведеться жити з великою кількістю невиліковних ускладнень.

Лікування дітей старшого віку

Часто паралітичні симптоми вилікувати стає вже неможливим. Але дітей зі Спиною Біфідо мучить і інша проблема – урологічна. Потрібно стабілізувати сечовипускання, штучно відводячи сечовину з міхура. Для цього використовуються катетери. Приблизно з дев’яти років дитина вже може виконувати цю процедуру.

 

Потрібно забезпечити пацієнта катетерами, приймачами сечі, спеціальними простирадлами. Іноді доводиться використовувати катетери постійно. Проводиться стимуляція сечового міхура електрикою.

Сучасна медицина прогресує, і з’являється все більше людей, які пережили найважчі прояви своєї недуги і змогли нормально жити в соціумі, працювати і вчитися. Але ця патологія у будь-якому випадку вимагає постійно лікарського спостереження, численних операцій.

Профілактика

Щоб не допустити розвитку у плода такого порушення, як Спина Біфідо, потрібно в першу чергу забезпечити надходження і засвоюваність достатньої кількості фолієвої кислоти. Причому приймати її у призначеному лікарем кількості потрібно ще до зачаття. Триває прийом до кінця першої третини вагітності – саме в цей час формується майбутній спинний мозок і його нервові структури.

У Скандинавських країнах, Англії, Італії і Франції вже на державному рівні рекомендують приймати фолієву кислоту, щоб не допустити у дітей Спини Біфідо. Це речовина видається в Італії за медичною страховкою в обов’язковому порядку.

 

В Україні ця практика поки що не є загальною. Тому, щоб ваші діти народжувалися здоровими, вживайте більше овочів та фруктів, цільних злаків, зелені, ягід.

Leave a Comment (0) ↓